سندرم کریگلر-نجار یک اختلال نادر اتوزومی مغلوب در متابولیسم بیلی‌روبین است که ناشی از جهش در ژن UDP-گلوکورونوزیل‌ترانسفراز (UDPGT) می‌باشد.
نوع I
این نوع با عدم کامل آنزیم بیلی‌روبین UDPGT مشخص می‌شود که منجر به زردی شدید نوزادی، هیپربیلی‌روبینمی غیرکنژوگه خالص و احتمال بروز کرنیکتروس (انسفالوپاتی بیلی‌روبینی مزمن) می‌شود. اگر این وضعیت درمان نشود، می‌تواند به اختلالات عصبی، آسیب مغزی و حتی مرگ منجر شود. بیماران همچنین در معرض خطر دیس‌فانکشن عصبی ناشی از بیلی‌روبین (BIND) هستند. بروز حاد BIND منجر به هیپوتونی، گریه با صدای بلند و خواب‌آلودگی می‌شود. ادامه‌ی قرار گرفتن در معرض سطوح بالای بیلی‌روبین منجر به مکیدن ضعیف، تحریک‌پذیری و هیپرتونی همراه با رتروکلیس و اوپیس‌توتونوس می‌شود. تشنج، آپنه و نارسایی تنفسی ممکن است رخ دهد. کرنیکتروس در کودکی که کمتر از یک سال دارد با کاهش شنوایی حسی عصبی، فلج مغزی کوروآتتوئید، ناهنجاری‌های نگاه و هیپوپلازی مینای دندان بروز می‌کند. درمان‌ها شامل تعویض خون، پلاسمافرز و فتوتراپی شدید هستند. پیوند کبد می‌تواند درمانی و شفابخش باشد. استفاده از اورلیستات و مکمل فسفات کلسیم و تین مسوپورفیرین نیز برای کاهش سطح بیلی‌روبین به‌کار رفته‌اند.
نوع II یا سندرم آریاس
این نوع با کاهش سطح آنزیم بیلی‌روبین UDPGT مشخص می‌شود. شروع آن دیرتر و پیش‌آگهی بهتری دارد. درمان با فنوباربیتال برای بیماری نوع II باعث کاهش سطوح بیلی‌روبین می‌شود. آزمایش‌های عملکرد کبد در هر دو نوع بیماری طبیعی به نظر می‌رسند.
افزایش حاد سطح بیلی‌روبین می‌تواند به‌وسیله بیماری، بیهوشی، روزه‌داری یا کوله‌سیستیت تشدید شود. درمان مناسب باید برای محدود کردن افزایش سطح بیلی‌روبین و جلوگیری از عواقب نامطلوب آغاز شود.